Witaj ponownie!
Mail Grupowy pomaga Twojej grupie sprawnie się komunikować, dzielić notatkami, wydarzeniami i opiniami. Dowiedz się więcej »
Przedmioty Wykładowcy Uczelnie

Funkcje poznawcze.


Podgląd

Neurologia_wyklady_nowe.doc

Podgląd pliku (pełna wersja wyższej jakości po zalogowaniu):
"NO BRAIN, NO MIND, NO INTELLECT, NO NOTHING" Yung

"NO BRAIN, NO MIND, NO INTELLECT, NO NOTHING" Young


Funkcje poznawcze.


spostrzeganie myślenie pamięć



p

reakcja wzbudzenia (pewien poziom czuwania)

reakcja emocjonalna

ercepcja bierne problemowe świeża trwała










Wyższe czynności nerwowe,

Funkcje poznawcze






ruch

percepcja




Układ Układ przedsionkowo-

pozapiramidowy móżdżkowy

Układ emocjonalno-pamięciowy; limbiczny






Układ siatkowaty aktywujący;RAS








Mówiąc o ruchu i czuciu myślimy przede wszystkim o układach swoistych prowadzących z i do określonych fragmentów kory mózgowej , RAS jest układem nieswoistym.


Podstawy neurologicznego myślenia diagnostycznego:

  1. Wstępna ocena zachowania:

  • wygląd ogólny

  • sposób chodzenia, postawa, współruchy, ruchy dowolne, ruchy mimowolne

  • mimika, stan emocjonalny


  1. Nawiązanie kontaktu słownego:

  • wstępny dialog

  • napęd

  • sposób mówienia

  • rozumienie mowy, orientacja

  • szczegółowy wywiad neurologiczny z uwzględnieniem początku i dynamiki rozwoju objawów

  • zaburzenia przytomności, pamięci, mowy

TGA (transit global amnesy) przejściowa niepamięć ogólna

  • zaburzenia wzroku, węchu, słuchu, połykania

  • bóle, zawroty głowy, nudności, wymioty, zaburzenia równowagi

  • upośledzenie siły mięśniowej z określeniem topografii niedowładu

  • zaburzenia czucia, bóle kręgosłupa, kończyn z określeniem topografii

  • zaburzenia potencji, zaburzenia czynności zwieraczy

  1. Podstawowe elementy przedmiotowego badania neurologicznego:

  • objawy oponowe, dno oka

  • zachowanie źrenic, ruchomość gałek ocznych, symetria i sprawność mięśni mimicznych, ocena napięcia mięśniowego, siły i ruchomości czynnościowej kończyny

  • odruchy własne z mięśni (promieniowe, m.biceps brachii, kolanowe i skokowe)

  • patologiczne (Jacobsohn, Babiński, Rossolimo)

  • czucie powierzchowne i głębokie

  • układ wegetatywny

  1. Dalszy kierunek postępowania diagnostycznego.



Deficyt neurologiczny, a objawy z podrażnienia lub odhamowania:

  • Ruch

  • Aktywacja

  • Percepcja

  • Czynności poznawcze


Poznaj:

  • Układ siatkowaty

  • Drogi czuciowe i ruchowe

  • Droga wzrokowa i słuchowa

  • Układ limbiczny


Rozwój układu nerwowego.

Zapłodnione jajo dzieląc się zagnieżdża się w endometrium, proces ten trwa 2 tygodnie, następnie w procesie gastrulacji powstają trzy listki zarodkowe, wśród których jest ektoderma, tworzona przez zewnętrzną warstwę komórek. Jej część staje się neuroektodermą.

Płytka nerwowa w grzbietowej części zarodka powstająca się w 19 dniu po zapłodnieniu, wydłużając się stopniowo tworzy rynienkę nerwową (sulcus neuralis). Rynienka nerwowa zamykająca się grzbietowo tworząc cewę nerwową ze światłem - kanałem nerwowym, proces zamykania rozpoczyna się koło 21 dnia życia zarodka.



Część mózgowiowa szybko wzrasta na długość i grubość, powoduje to podział części mózgowiowej na trzy pęcherzyki pierwotne, dalsze zmiany pozwalają wyróżnić 5 pęcherzyków wtórnych, następuje stopniowa hierarchizacja:

  1. Przodomózgowie (prosencephalon)

  • Kresomózgowie (telencephalon)

  • M

    Mózg - półkule mózgowe

    Mózgowie - mózg + pień mózgu

    iędzymózgowie (diencephalon), ze wzgórzem (thalamus) przesiewającym informacje aferentne

  1. Śródmózgowie (mesencephalon)

  2. Tyłomózgowie (rhombencephalon)

  • Metencephalon (tyłomózgowie wtórne - most, móżdżek)

  • Myelencephalon (rdzeniomózgowie - rdzeń przedłużony)

  1. Rdzeń kręgowy


Neuroblasty gromadzące cię dookoła komór, tworzą macierz, przechodzącą intensywne podziały. W 2 miesiącu życia płodowego rozpoczyna się migracja komórek postmitotycznych, bez możliwości podziałów w sposób zakodowany informacją genetyczną, najpierw do najstarszych wg. stadium rozwoju filogenetycznego (* tu mogą się znajdować komórki z zachowaną jeszcze możliwością podziału, np. w obszarze hipokampa).: do wzgórza i podwzgórza do 2-3 miesiąca, do kory węchowej do 4 miesiąca, do prążkowia do 6 miesiąca, do kory nowej do końca życia płodowego. Proces migracji najintensywniej przebiega do 5 miesiąca życia płodowego, następnie zwalnia i w momencie urodzin zanika zupełnie.

W 5-6 miesiącu życia płodowego rozpoczyna się gyryfikacja kory mózgowej (*sulcus centralis, Rolanda; sulcus lateralis, Sylwiusza). Rozwija się spoidło przednie pozwalające na komunikację pomiędzy półkulami.

Od 6 miesiąca rozpoczyna się również mielinizacja układu nerwowego, trwająca różnie długo, np. drogi piramidowe do 2-3 roku życia, twór siatkowaty do 4 roku życia.

Układ nerwowy rozwija się, w sensie biologicznym, do 20 roku życia.


Czynniki powodujące wystąpienie wad wrodzonych układu nerwowego:

  1. Zaburzenia genetyczne

  • Aberacje chromosomalne (zespół Downa, zespół Cri du chat)

Zespół Downa, objawy:

  • mała, spłaszczona głowa

  • hipotonia

  • hiperteloryzm

  • pogodne usposobienie, umiłowanie do muzyki

  • zmarszczka nakątna

  • wady serca

  • obniżone napięcie mięśni

  • ubytki w tęczówce

Zespół Cri du Chat, objawy:

  • małogłowie

  • hiperteloryzm i zez zbieżny

  • duże upośledzenie umysłowe

  • charakterystyczny płacz



















  • Mutacje genowe (choroba Recklinghausena - w postaci dorosłych guzy dotyczące mózgowia i rdzenia, najczęściej nerwiaki, np. w kącie mostowo- móżdżkowym, mogą występować zmiany barwnikowe, nerwobóle, napady padaczkowe, wodogłowie, w tęczówce białe plamy - łuski Lischa; możliwa diagnostyka prenatalna, w płynie owodniowym stwierdza się wzrost NGF)

Zespół kąta mostowo- móżdżkowego; zespół objawów wynikających z zaburzeń czynności nerwów: VIII, VII, V; np. w przebiegu wytworzenia się nerwiaka z osłonki n.VIII - tutaj szybka dgn. słuchowe potencjały wywołane.







  1. Zaburzenia wywołane kumulacją czynników genetycznych i środowiskowych. DYSRAPHE - wady rozwijające się między 4-10 tyg. życia płodowego spowodowane nieprawidłowym zamykaniem cewy nerwowej, w badaniu płynu owodniowego można stwierdzić wzrost alfa-fetoproteiny oraz metylocholinesterazy :

  • Spina bifida occulta (rozszczep kręgosłupa utajony, tarń dwudzielna) - niecałkowite zrośnięcie łuków kręgowych; klinicznie może być niema, ewentualnie niecharakterystyczne bóle w okolicy lędźwiowo- krzyżowej, niekiedy w rzucie tego miejsca ognisko nadmiernego owłosienia; Dgn. zdjęcie przeglądowe kręgosłupa

  • Meningocoele - worek przepuklinowy zawierający fragment opony mózgowo-rdzeniowej; wzrost ryzyka infekcji płynu mózgowo- rdzeniowego

  • Meningomyelocoele przez ubytek kostny, do worka przepuklinowego wpuklają się opony i tkanka nerwowa

  • Encephalocoele

  • Sinus pilonielani - wrodzona zatka skórna w okolicy lędźwiowej, łączy skórę i worek przepuklinowy

  • Syringomyelocoele - rozwarstwienie rdzenia

  • Zespół Arnolda - Chiariego - część opuszki i migdałki móżdżku mieszczą się poniżej otworu wielkiego w szyjnej części kanału kręgowego; objawy zwykle we wczesnym dzieciństwie: zespół móżdżkowy, objawy ucisku n. V-XII, mogą być objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego; W czasie punkcji lędźwiowej, przy upuszczeniu płynu mózgowo-rdzeniowego dochodzi do spadku ciśnienia płynu i występuje rozpychanie mózgu, wklinowaniu i uciskowi ulegają migdałki i półkule móżdżku i struktury pnia mózgu, towarzyszą temu odpowiednie objawy.

Podstawowe wskazania do wykonania punkcji lędźwiowej:

  • Procesy zapalne

  • Krwiak podpajęczynówkowy







  • Zespół Dandy-Walkera - brak lub niedorozwój robaka i często z uszkodzeniem nerwów czaszkowych podstawy czaszki, przebiega z wytworzeniem torbielowatego poszerzenia IV komory, z wodogłowiem i poszerzeniem tylnej jamy czaszkowej, (na skutek atrezji otworów Luschki i Magendiego; upośledzenie rozwoju psychomotorycznego, często z innymi wadami tego typu

  • Anencephalia (bezmózgowie) - na podstawie czaszki twór nerwowo-naczyniowy; często w czasie ciąży wielowodzie

Leczenie tych wad, jeśli to możliwe operacyjne, jak najszybciej można.



Próba drożności, Queckenstedta - w czasie punkcji lędźwiowej uciskając żyły szyjne powodujemy w prawidłowych warunkach wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego (brak wzrostu-mała drożność); należy sprawdzić, czy igła nie jest zatkana - prawidłowo uciskając na powłoki brzuszne uzyskujemy wzrost ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego.









Jamistość rdzenia.

Choroba rozpoczynająca się między 20-40 r.ż., cechuje ją powolny, długotrwały przebieg, rokowanie w zasadzie dobre, przez długi czas nie ogranicza funkcji chorego.

W obrębie rdzenia kręgowego, najczęściej szyjnego powstają ograniczone obszary rozplemu gleju, który rozpada się tworząc jamy wypełnione płynem.

Objawy:

  • Rozszczepienne zaburzenia czucia.

  • Uszkodzenie i zniszczenie komórek rogów przednich, zapewniających bodźce i trofikę mięśni - porażenie wiotkie, mogą być fascykulacje; zanik mięśni, szczególnie często zanik drobnych mięśni rąk, ze względu na zajęcie części szyjnej rdzenia.

  • Ucisk dróg piramidowych prowadzi do powstania obrazu niedowładu ośrodkowego.

  • Uszkodzenie pasma pośrednio-bocznego prowadzi do zaburzeń wegetatywnych: zaburzenia troficzne skóry (dodatkowo często raniona i ropiejąca prowadzi do powstania obrzękłej ręki z okaleczeniem palców - typ Morvana), uszkodzenia kostno-stawowe, może wystąpić zespół Hornera (C8-Th1).

  • Zaburzenia czucia twarzy; czucie cebulaste, uszkodzenie części zstępującej jądra n.V, oczopląs poziomo-krężny

Anaesthesia dolorosa - uporczywy ból odczuwany w obszarze, w którym przy normalnym badaniu stwierdza się zaburzenia czucia.



Różnicowanie:

  • Sclerosis lateralis amyotrophica (stwardnienie zanikowe boczne) - choroba neuronu ruchowego, nie występują zaburzenia czucia

Diagnostyka:

MRI

Leczenie:

Laminektomia z odbarczeniem.

Hydromyelia - nadmierne rozdęcie kanału centralnego rdzenia przez płyn mózgowo- rdzeniowy, prowadzi do pękania wyściółki, w efekcie powstają rozwarstwienia włókien rdzenia (teoria Gardnera). Przypuszcza się, że przyczyną są zaburzenia odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego do zbiornika podstawy, wskutek wad połączenia czaszkowo-kręgowego

Porencephalia (dziurowatość mózgu) - w obrębie istoty białej na skutek zaburzeń rozwoju półkul mózgu powstają jamy.

Impressio basilaris (wgniecenie podstawy czaszki) - okolica otworu wielkiego leży nadmiernie wysoko, wpukla się do dołu tylnego czaszki, występuje wgłobienie się zęba obrotnika do tylnej jamy czaszki.





Wady przebiegające z nieproporcjonalnym rozwojem objętości czaszki do mózgowia:

  • Microcephalia (małogłowie)

  • Craniostenosis (ścieśnienie czaszki) - rozwija się w przypadku przedwczesnego zrostu szwów czaszkowych, początkowo zaburzenia rozwoju umysłowego, potem napady drgawkowe i objawy nadciśnienia śródczaszkowego

  • oxycephalia (czaszka wieżowata) przedwczesne zarastanie szwu strzałkowego i wieńcowego: czoło cofnięte, potylica spłaszczona, hiperteloryzm, wytrzeszcz

  • brachycephalia (czaszka krótkogłowa), przedwczesne zarastanie szwu wieńcowego, skrócenie wymiaru przednio-tylnego, wydłużenie poprzecznego

  • scaphocephalia = dolichocephalia (czaszka łódkowata), przedwczesne zarastanie szwu strzałkowego, skrócenie wymiaru poprzecznego, wydłużenie przednio-tylnego i pionowego

  • plagiocephalia (czaszka skośna) niesymetryczne zarastanie szwów

  • choroba Crouzona (dysostosis cranio-facialis), zrastanie przedwczesne kości czaszki i twarzy, przede wszystkim szwu wieńcowego i szwów szczękowych: wypukłe czoło, zez zbieżny, żuchwa wysunięta do przodu, wady podniebienia

  1. Wady wrodzone uwarunkowane czynnikami egzogennymi (fizycznymi, chemicznymi, niedotlenieniem, niedokrwieniem):

  • Powikłania okołoporodowe

  • Powikłania przedporodowe


Mózgowe porażenie dziecięce (paralysis cerebralis infantylis).

  • Wywołane przez czynniki działające na płód w ciągu 1-8 miesiąca życia płodowego i uszkadzające (są więc zmiany organiczne) OUN, może to być niedotlenienie, infekcje, urazy, kernicterus;

  • W zasadzie nie mówimy tu o chorobie, gdyż jednostka ta ma charakter statyczny, nie posiada dynamiki charakterystycznej dla choroby jako takiej, stan ten możemy określić mianem rodzajem encefalopatii dziecięcej;

Encefalopatia - rozlane lub wieloogniskowe uszkodzenie mózgu o charakterze statycznym, pozbawionym dynamiki procesu chorobowego, może być spowodowane zarówno czynnikami wewnętrznymi, jak i zewnętrznymi.

Cerebrastenia (nerwica pourazowa) - zmiany czynnościowe, z objawami nerwicy nie posiadające rozpoznawanego podłoża organicznego.









Podział wg. Hageburga (określany na podstawie objawów dominujących w obrazie encefalopatii):

  1. Postać kurczowa (spastyczna)

  • krzyżowanie wyprostne kończyn dolnych

  • może wystąpić hemiparesis bilateralis, jako efekt rozsianych zmian w obrębie obu półkul, klinicznie obraz tetraparezy

  1. Postać dyskinetyczna (uszkodzenie układu pozapiramidowego)

  • zespół atetotyczny (st. marmuratus)

  • zaburzenia procesu mielinizacji, widoczne zwłaszcza w gałce bladej,

  • ruchy atetotyczne, mimowolne ruchy robaczkowe, toniczne, powolne dotyczące zwykle odsiebnych części kończyn, z wykręcaniem palców; przyczyną są nieskoordynowane skurcze mięśni ago- i antagonistycznych

  • zespół pląsawiczy - obszerne mimowolne ruchy twarzy, głowy, tułowia i kończyn, dyzartria, mowa wybuchowa

  • dystonia - mimowolny ruch skręcający wokół osi ciała

  1. Postać ataktyczna (móżdżkowa) - objawy zespołu móżdżkowego


Należy uwzględnić występowanie napadów padaczkowych, jak też możliwość

upośledzenia umysłowego, jednak te, przy dominacji objawów ruchowych stwierdza się tylko u 20-30%, zwykle stopnia lekkiego lub średniego.

Postępowanie terapeutyczne obejmuje wiele technik postępowania rehabilitacyjnego rozpoczętego jak najwcześniej, między innymi metodę Wojty obejmująca wykorzystanie pewnych odruchów występujących we wczesnym okresie życia dla wymuszenia pewnych czynności ruchowych.


Choroba Little'a - obustronny niedowład spastyczny kończyn dolnych z niewielkim zajęciem kończyn górnych.





MBD (minimal brain disfunction, minimal brain damage)

  • Objawy

  • nadmierna pobudliwość ruchowa, niepokój ruchowy

  • problemy wychowawcze (dziecko krnąbrne, niegrzeczne, nieprzystosowane do przebywania w grupie)

  • trudności w nauce (elementy dysgrafii, dysleksji, dyskalkulii)

  • nie ma wyraźnych cech uszkodzenia mózgu

  • Zwraca się uwagę na rolę jako czynników etiologicznych:

  • p

    Silne bóle migrenowe u pewnej grupy ludzi po spożyciu żywności konserwowanej azotanami.

    odwyższony poziom ołowiu,

  • spożywanie konserwowanej żywności



Elementy struktury układu nerwowego:


Glej:

  • rodzaje:

  • astroglej, pochodzi z neuroektodermy, ma współuczestniczyć w niektórych czynnościach neuronalnych, np. w powstawaniu śladów pamięciowych; pełnią funkcje podporowe i odżywcze tzw. stopka naczyniowa astrocytów

  • oligodendryty, wytwarzanie osłonek mielinowych włókien nerwowych

  • mikroglej (komórki Hortegi), mezodermalny, bierze udział w reakcjach odpornościowych OUN, przypisuje mu się pewną rolę w chorobach zwyrodnieniowych

  • funkcje:

  • podporowe

  • metaboliczne


Pola cytoarchitektoniczne wg. Brodmana - obszary kory mózgowej wyodrębnione na podstawie ich morfologii mającą duży związek z czynnością tych obszarów (tę z kolei opisują litery Ekonomo)


Neuron i synapsa.

Neurony są komórkami , które charakteryzuje pobudliwość, czyli zdolność reakcji na bodźce. Zbudowane są z perikarionu, stanowiącego ciało komórki z jądrem, cytoplazmą, tigroidem (ziarniostości Nisla) oraz wypustek: dendrytów odbierających bodźce i aksonów wysyłających bodźce. Od 8 roku życia następuje gromadzenie lipofuscyny .

Synapsa chemiczna zbudowana jest z kolbki z pęcherzykami z neuroprzekaźnikami, z błoną presynaptyczną aksonu oraz błony postsynaptycznej oddzielonych szczeliną synaptyczną. Neuromediatory mogą mieć działanie pobudzające, jak Ach, NA, DA, 5-HT, substancja P lub hamujące GABA, beta-alanina, glicyna, endorfiny, enkefaliny. Synapsy chemiczne różnią się nie tylko neuroprzekaźnikem, ale też budową morfologiczną. W synapsach pobudzających pęcherzyki są okrągłe, a w hamujących kształt pałeczki.

Przekroczenie progu pobudliwości może być powodowane sumowaniem przestrzennym, kiedy kilka aksonów dochodzi do jednego neuronu lub sumowaniem czasowym, związanym z dużą częstotliwością impulsów.

Skuteczność ingerencji farmakologicznej zależy od ilości leku docierającego do synaps, jako głównego miejsca ich działania. Stąd RAS jest ciekawym miejscem ingerencji ze względu na mnogość połączeń synaptycznych.


Włókna:

  1. rdzeniowe - posiadające osłonkę mielinową; szybkość przewodzenia wprost proporcjonalna do grubości osłonki i odwrotnie proporcjonalna do ilości przewężeń Ranviera

włókna 1A (2/3 komórek rogów przednich) - 9-13um, V=125m/s

włókna gamma (1/3 komórek rogów przednich, odpowiedzialne za

utrzymanie pewnego napięcia mięśni, podlegają RAS,

układowi pozapiramidowemu i piramidowemu) - 2-6um

  1. b

    Elektoneurografia - badanie elektrofizjologiczne służące badaniu czynności nerwu (np. szybkość przewodzenia - n. promieniowy, strzałkowy 65m/s)

    Elektromiografia - badanie czynności włókien mięśniowych

    ezrdzeniowe, nie posiadające osłonek, przewodzące w sposób ciągły, występują w układzie autonomicznym






Choroby demielinizacyjne.

Mielina - osłonka nerwowa tworzona przez oligodendrocyty, odgrywająca podstawową rolę w przewodzeniu, zwłaszcza szybkim.

  • włókna posiadające tylko osłonkę mielinową: n.II, rdzeń przedłużony, móżdżek

  • pojedyńcza osłonka neurolemmalna: nerwy autonomiczne

  • pozostałe dwuosłonkowe










Wyróżniamy choroby demielinizacyjne pierwotne, w których przyczyny demielinizacji pozostają nieznane oraz wtórne, rozwijające się pod wpływem: toksyn, ucisku niedotlenienia.

Wśród chorób demielinizacyjnych pierwotnych:

  • dysmielinizacje, uwarunkowane genetycznie zaburzenia budowy i czynności mieliny

Adrenoleukodystrofia

  • postać dziecięca, sprzężona z chromosomem X zaczyna się w 4-8 r.ż. objawami w postaci otępienia, napadów padaczkowych, zaburzeń wzroku i słuchu

  • u dorosłych, adrenomieloneuropatia, ze spastycznym niedowładem kończyn, zaburzeniami zwieraczy

  • współistnieją cechy niewydolności nadnerczy

  • MRI: rozległa, symetryczna demielinizacja okolicy ciemieniowo-potylicznej

  • demielinizacje:

Rozlane uszkodzenie mózgowia (encephalitis periaxalis diffusa, sclerosis diffusa), choroba Schildera.

  • zwykle koło 10 roku życia

  • liczne, bardzo szybko postępujące zmiany prowadzące do śmierci, prowadzące do śmierci często wciągu 1 roku

  • objawy: drgawki, otępienie, zaburzenia afatyczno-agnostyczne, niedowłady, sztywność odmóżdżeniowa


Stwardnienie koncentryczne (sclerosis concentrica), Balo.

  • hist-pat: wokół naczyń żylnych okręgi, z naprzemian uszkodzonej i zachowanej mieliny

  • choroba trwa do 3 lat, kończy się zejściem


Zapalenie nerwu II i rdzenia (neuromyelitis optica), choroba Devicka.

  • objawy tylko z n.II (neuritis retrobulbaris) i rdzenia (np. myelitis transversa - wiotkie porażenie kończyn dolnych, ubytki czucia, zatrzymanie oddawania stolca i moczu), mogą wystąpić jednoczasowo lub w odstępie kilku dni, nie ma przebiegu progresywnego,

  • rokowanie różne, od wyzdrowienia do śmierci


Mielinoza centralna mostu (myelinosis pontis centralis).

  • schorzenie może zostać wywołane przez na przykład zbyt szybkie wyrównywanie Na, też w przebiegu choroby alkoholowej

  • przebieg choroby, z dominującymi objawami utraty przytomności i uszkodzenia pnia mózgu, może prowadzić do zejścia lub do wyzdrowienia

  • dgn. MRI


Wieloogniskowa postępująca leukoencefalopatia (przy HIV).

  • wywołana przez papowawirusy (SV40 lub JC), przy czym jest to zakażenie latentne ujawniające się w warunkach obniżenia odporności

  • szybko postępujący zespół psychoorganiczny, z zaburzeniami mowy i niedowładem połowiczym


Stwardnienie rozsiane (Sclerosis multiplex).

  • choroba autoimmunologiczna, z niszczeniem osłonki mielinowej w OUN, zwraca się uwagę na zaburzenie czynności układu immunologicznego; jakąś rolę próbuje się przypisać zakażeniu, np. wirusem powolnym, Myxowirusami (Morbilli virus)

  • częstość występowania związana z szerokością geograficzną, najczęściej w strefie umiarkowanej (Szkocja, Islandia 1:100 mieszkańców); częściej u kobiet niż mężczyzn 3:2; HLA Dw2, B7, A3

  • zachorowalność związana z zamieszkiwaniem przed 15 rokiem życia w strefie występowania (sugeruje istnienie czynnika zewnętrznego)

  • w mechanizmie istotną rolę przypisuje się komórkom układu odpornościowego, tworzące okołonaczyniowe świeże ogniska, tutaj następują procesy demielinizacji i rozplem gleju (hist-pat: różowawe zabarwienia, starsze ogniska są stwardniałe i szarawe); dowodem na rolę układu immunologicznego jest skuteczność leków immunosupresyjnych, stan chorego znacząco pogarsza IFN gamma, natomiast IFN beta poprawia

  • w badaniu płynu mózgowo-rdzeniowego stwierdza się wzrost immunoglobulin, charakterystyczne oligoklonalne paski IgG, stwierdza się zaburzenia czynności limfocytów: limfocyty B są wzbudzone, spadek limfocytów Ts, przy zachowanej gotowości do działania

  • objawy zwykle rozpoczynają się między 20-40 rokiem życia, występuje niezwykła różnorodność objawów, przy czym w 30 % przypadków prowadzi do istotnego inwalidztwa:

  • objawy piramidowe (45%), niedowład dotyczy zwykle w większym stopniu kończyn dolnych

  • neuritis retrobulbaris, często jako objaw wyprzedzający

  • zaburzenia czucia (35%)

  • zaburzenia pniowe

  • ataksja móżdżkowa

  • zaburzenia zwieraczy

  • zaburzenia wegetatywne (tachykardia, zmiany ciśnienia, czkawka, wymioty)

  • może wystąpić objaw Lehrmitt'ego (przy pochylaniu głowy występuje uczucie przepływu prądu przez kręgosłup, także syringomyelii, myelopatii szyjnej)

  • zespół zmęczenia

  • demencja, objawy pozapiramidowe, mogą występować też przypadki nieme kliniczne

Czynniki pogarszające rokowanie:

  • początek przed 40 rokiem życia

  • przebieg postępujący

  • a

    IDSS - skala określająca stopień sprawności ruchowej chorych

    taksja

Czynniki poprawiające rokowanie:

  • przebieg intermitujący

  • płeć żeńska

  • pierwsze objawy czuciowe

Diagnostyka:

  • badanie płynu mózgowo-rdzeniowego

  • potencjały wywołane

  • MRI

  • wykluczyć: procesy rozrostowe, choroby metaboliczne


Leczenie:

Sterydy: skracają czas trwania ostrego rzutu, stabilizują barierę krew/mózg, działają przeciwzapalnie, poprawiają przewodnictwo nerwowe, mogą dać "cardial arest"

Metyloprednizolon (Solumedrol) pulsy dożylne 1000mg przez 3-7 dni, najczęściej 5, i dalej Encorton około 40 mg, zmniejszana z czasem.

Encorton 60mg, od początku.


Synacthen, syntetyczny analog ACTH - stosowany dawniej

Synacthen + cyklofosfamid iv,po 200mg, w bardzo ciężkich przypadkach, podawane naprzemiennie, dzień po dniu.


Imuran, w postaci postępującej.


Lewamizol, TFX leki immunomodulujące


Kopolimer I swoista immunosupresja, syntetyczny oligopeptyd złożony z czterech aminokwasów naśladujący MBP (podstawowe białko mielinowe).


IFN beta (Betaseron, Redif, Avonex) im. lub sc. co drugi dzień, pierwszy lek wydłużający okres remisji, zmniejsza obszar zajęcia; bardzo wysoki koszt


Postępowanie objawowe:

  • zespół zmęczenia: amantadyna (2x/24h)

  • spastyczność: baklofen (Lioresal), relanium, dantrium, sildulat, miolastan, mydocalm

  • drżenie: izoniazyd (?), propranolol (?), klonazepam

  • zaburzenia zwieraczy: trzymanie moczu (polstygmina, Mytelase), nietrzymanie moczu (baklofen, mydocalm)

  • zaburzenia czynności mięśnia wypieracza: wzrost wrażliwości (buscopan, ditropan), zmniejszenie napięcia (imipramina, efedryna)


Czynność odruchowa.

Jest to podstawowa funkcja układu nerwowego.

Istnieją dwa podstawowe efekty wzbudzenia odruchu: skurcz mięśnia i aktywność wydzielnicza.

Odruch bezwarunkowy - odbywające się na niższych poziomach układu nerwowego, bez kory, w obrębie pnia lub rdzenia kręgowego; bodziec wywołuje wrodzoną, określoną reakcję:

  • zachowawcze (czynność oddychania, przyjmowania pokarmu, oddawanie moczu, stolca, sen, kopulacja, poród)

  • obronne (odruch retrakcyjny, odruchy repulsacyjne - w celu pozbycia się czegoś: wymiotny, parcie na stolec)

  • odruch celowniczy, orientacyjny - receptory mają być wyczulone na określony bodziec w celu oceny jego wartości biologicznej, np. zwrot głowy na bodziec akustyczny; autorem określenia był prof. Konorski - prof. Instytutu Biologii Doświadczalnej im. Nenckiego w Warszawie, badał integracyjną czynność mózgu.


Odruch miotatyczny (rozciągowy, własny, głęboki) - monosynaptyczny, wywoływany na najprostszym łuku odruchowym zbudowanym z receptora (włókienko nerwowo- mięśniowe) szybko przewodzącym włóknem czuciowym do OUN, bezpośrednio do motoneuronów zaopatrujących dany mięsień; uszkodzenie łuku odruchowego prowadzi do osłabienia odruchu.

Odruch promieniowy - C5-C6

Odruch z mięśnia dwugłowego - C5-C6

Odruch z mięśnia trójgłowego - C6-C7

Odruch kolanowy L2-L4

Odruch skokowy L4-S2








Działający bodziec może wyzwalać reakcję na zasadzie sprzężenia dodatniego oraz sprzężenia ujemnego (działanie bodźca powoduje chęć przerwania jego działania).


Odruchy mogą być fazowe (występuje bodziec wyzwalający reakcję, po czym następuje powrót do sytuacji wyjściowej) lub ciągłe (funkcja neuronów gamma, utrzymanie pozycji stojącej).





Reakcja strachu - forma odruchu przygotowująca do obrony przed niebezpieczeństwem

  • wzrost napięcia mięśni

  • przyśpieszenie akcji serca

  • rozszerzenie źrenic

  • obniżenie progu pobudliwości zmysłów

Może być czynny (kierowca w czasie wypadku) lub bierny (jego pasażer).


Odruch warunkowy - podstawa dla pewnych sposobów zachowania; bodziec obojętny pozostając w związku czasowym z bodźcem wywołującym odruch bezwarunkowy powoduje wykształcenie drogi aferentnej umożliwiającej odruchową rekcję na obojętny dotychczas bodziec; stanowią podstawę uczenia się, po pewnym czasie nie wymagają użycia wyższych pięter OUN

Stereotyp dynamiczny - wyuczona sekwencja zachowań, działanie jednego bodźca wywołuje kaskadę zachowań tworzących go; do takich sekwencji możemy zaliczyć nawyki, możliwe jest wytworzenie odruchów przeszkadzających albo w wyniku przypadkowego nałożenia bodźca obojętnego na bezwarunkowy, albo w wyniku wykształcenia sekwencji zachowań. Utrwalają się one poprzez ich wzmacnianie jednoznaczne z ich powielaniem, przy świadomym przerwaniu sekwencji zdarzeń można doprowadzić do wygaszenia.


Hipoteza ITLESA o wzmacnianiu czynności synaptycznej.

Synapsa jest tym sprawniejsza, im częściej i dłużej jest używana.


Freezing (zamrożenie, znieruchomienie) - w zespołach pozapiramidowych


Kora.

Zbudowana jest z 9-11 mld. neuronów, z których każdy wytwarza około 6 tyś. połączeń synaptycznych:

  • Neopalium, najnowsza część kory, właściwa człowiekowi, wyróżniono w niej 6 warstw

  1. warstwa drobinowa, komórek wielokształtnych

  2. warstwa ziarnista zewnętrzna

  3. warstwa piramidowa (zewnętrzna)

  4. warstwa ziarnista wewnętrzna

  5. warstwa zwojowa (piramidowa wewnętrzna)

  6. warstwa komórek wielokształtnych










W warstwach I, VI posiada funkcje kojarzeniowe, przebiegają tu liczne włókna łączące z różnymi obszarami korowymi.

W warstwach II, IV o funkcjach percepcyjnych, związane z czynnością aferentną.

W warstwach III, V łączy się z funkcjami eferentnymi, ruchowymi.

  • Archipalium - okolice hipokampa, zakręt zębaty, zbudowana z 3-4 warstw

  • Palaeopalium - okolice węchomózgowia, zakręt obręczy, płat gruszkowaty, zbudowana z 3-4 warstw

Rodzaje włókien nerwowych:

  • Projekcyjne, tworzą drogi korowo-rdzeniowe

  • Kojarzeniowe, w półkulach, połączenia pomiędzy różnymi obszarami kory, np. pęczek podłużny dolny i górny, pęczek hakowaty, włókna łukowate

  • Spoidłowe, łączące homotopowo, jak lustro okolice półkul








Czynnościowe obszary kory:


  • kora pierwszorzędowa = pola projekcyjne = pola rzutowe,

  • gyrus precentralis (IV pole Brodmana) jest polem projekcyjnym ruchu

  • gyrus postcentralis jest polem projekcyjnym czucia

  • zakręt ostrogi, pole projekcyjne wzroku

  • górna część płata skroniowego, zakręty skroniowe poprzeczne, pole projekcyjne słuchu

  • kora hipokampa, pole projekcyjne węchu

  • kora wieczka czołowo ciemieniowego, pole projekcyjne smaku

Włókna projekcyjne - długie mielinizowane, zachowujące swoistość bodźca.


  • kora kojarzeniowa (asocjacyjna) drugorzędowa, są to obszary sąsiadujące bezpośrednio z polami projekcyjnymi, tutaj zachowana zostaje swoistość bodźca, wrażenia (kojarzenie unimodalne)


  • kora kojarzeniowa trzeciorzędowa, w tych, młodych rozwojowo obszarach, procesy asocjacyjne zachodzą z zatraceniem swoistości bodźców prowadzące do powstania zupełnie nowych zjawisk, pojęć (kojarzenie heteromodalne)

  • kora czwartorzędowa , stanowiąca obszar koordynujący, integrujący czynności kory (kora supramodalna) znajduje się na biegunie płatów czołowych



  1. Płat czołowy

  • 30% powierzchni

  • czynność:

  • gyrus precentralis, pole projekcyjne ruchowe opisane na "humunculusie", odwzorowaniu czynności spełnianej przez poszczególne obszary; w przypadku uszkodzenia występują objawy ogniskowe związane z uszkodzeniem danego obszaru, np. napady padaczkowe Jacksonowskie (drgawki kącika ust i kciuka), deficyty ruchowe w ograniczonym obszarze (monoparesis)



W czystym uszkodzeniu korowym niedowład jest wiotki, ze względu zachowanie dróg pozapiramidowych, wpływających na napięcie mięśniowe.

Inne zespoły ośrodkowe mogące przebiegać z obniżonym napięciem mięśniowym:

  • "szok rdzeniowy" w następstwie przerwania rdzenia

  • w SM mogą wystąpić objawy pozapiramidowe oraz móżdżkowe (niskie napięcie mięśni)










  • SMA (Suplementary Motion Area) okolica przedruchowa kory czołowej, pole asocjacyjne drugorzędowe obejmujące pola VI, VIII Brodmana, tutaj tworzą się i są magazynowane (w postaci sieci neuronalnych) złożone, wyuczone zachowania (automatyzmy) ruchowe





Skojarzone zbaczanie gałek ocznych, objaw pojawiający się w warunkach uszkodzenia jednego ośrodków skojarzonego spojrzenia:

  • w przypadku uszkodzenia ośrodka korowego (w obszarze SMA), zbaczanie w stronę uszkodzenia

  • w przypadku uszkodzenia ośrodka mostowego, zbaczanie w stronę przeciwną

Należy zwrócić uwagę na możliwość wystąpienia przejściowej fazy

ekscytacji - obraz odwrotny.









Apraksja ruchowa (kinetyczna) - niezdolność prawidłowego wykonania złożonych czynności ruchowych, przy prawidłowej sile mięśniowej, bez zaburzeń czucia głębokich

Lateralizacja czynościowa półkul mózgowych - we wczesnym okresie życia dochodzi do skupienia części funkcji w obrębie jednej z półkul, przy tylko niewielkich różnicach anatomicznych. Półkula lewa najczęściej odpowiada za myślenie konstrukcyjne, prawa z kolei skupia raczej funkcje emocjonalne. Przykładem może być mowa, której ośrodki znajdują się w półkuli lewej:

  • ośrodek ruchowy, Broca - zlokalizowany przed korą projekcyjną dla mięśni twarzy, zawiera stereotypy ruchowe dla mowy; uszkodzenie powoduje afazję ruchową (można mówić o formie apraksji ruchowej)


Uszkodzenie płata czołowego może wywołać objawy typowe dla zespołu móżdżkowego (niezborność, zaburzenia chodu, asynergia, astasia, abasia) - efekt przerwania połączenia tractus fronto-ponto-cerebelaris.

Napad adwersyjny (zwrotny) - rodzaj ogniskowego ruchowego napadu padaczkowego, ze zwrotem gałek ocznych, głowy, ewentualnie tułowia w jedną stronę, przeciwną do ogniska zlokalizowanego w płacie czołowym.

Zjawisko perseweracji (powtarzania, objaw Krala) - zapoczątkowanie ruchu powoduje jego powtarzanie.

Diagnostyka czynnościowa OUN:

  • PET

  • SPECT

  • FMRI (Function MRI)







  • kora przedczołowa (bieguny czołowe) integruje czynność kory, posiada wiele połączeń, obejmuje:

  • sklepistość przednio-boczna, uszkodzenie wywołuje stan określany jako "moria" (zmniejszenie zainteresowań, aktywności, apatia)

  • okolica podstawna płatów czołowych (okolica orbitalna), wzrost popędu seksualnego, płytki dowcip


Mapowanie czynności kory:

  • sposobem Penfielda, porzez drażnienie jej w czasie zabiegów neurochirurgicznych

  • koincydencja objawów z uszkodzeniem kory






Hipoteza diaschisis (Monakowa) - uszkodzenie jednej części układu nerwowego, może powodować uszkodzenie czynności w innym odległym obszarze; dezintegracja, rozkojarzenie czynnościowe





Zespół Foster-Kenedy'ego - zespół objawów występujących przy guzie na podstawie płata czołowego, np. oponiaka pochewki węchowej:

  • hypo- lub anosmia po stronie uszkodzenia skutkiem ucisku opuszki węchowej

  • zanik nerwu wzrokowego typu pierwotnego (prostego), z ucisku: zblednięcie tarczy, która staje się kredowobiała lub szarobiała z wyraźnymi granicami


Zanik n.II wtórny rozwija się w następstwie zapalenia lub długotrwałego zastoju, tarcza ma rozmyte granice, wydaje się szarobrudna ze względu na złogi hemosyderyny.





  • guz zmienia proporcje, stosunki między naczyniami i strukturami, występuje obrzęk tarczy n.II po stronie przeciwnej, ale w drugim oku jest dobra ostrość wzroku

Przy obrzęku tarczy n.II w zapaleniu występuje zmiany w widzeniu (ubytki, mroczki), brak tego przy wzmożonym ciśnieniu śródczaszkowym.





Ogniskowe objawy w uszkodzeniu płata czołowego:

  • ruchowe (monoparesis, monoplegia)

  • przedruchowe (apraksja ruchowa- rozbiór zakodowanego programu ruchu)

  • ataksja, abazja, astazja

  • skojarzone zbaczanie gałek ocznych

  • objawy psychiczne - apatia

  • perseweracje (objaw Krala - ruch nie wyhamowany)

  • objawy czołowe:

  1. chwytny - atawistyczny, prawidłowo u noworodków, u starszych patologicznie odhamowany

  2. buldoga - podrażnienie podniebienia wywołuje zaciśnięcie zębów

  • toniczny odruch podeszwowy - przy podrażnieniu podeszwy następuje powolne zgięcie podeszwowe wszystkich palców

  • objaw Hermana - przetrwały objaw podeszwowy

  • afazja Broca, ruchowa, szczególna postać apraksji ruchowej


Ośrodki związane z mową:

  • ośrodek Broca

  • ośrodek Wernickego, w tylnym obszarze zakrętu skroniowego górnego półkuli dominującej, ośrodek czuciowy mowy zapewniający rozumienie; Wernicke był kierownikiem kliniki psychiatrycznej we Wrocławiu

  • styk skroniowo-ciemieniowo-potyliczny półkuli dominującej

  • struktury podkorowe i zakręt obręczy (układ limbiczny) odpowiedzialny za pozawerbalne elementy mowy ułatwiające kontakt: zabarwienie emocjonalne, mowa ciała

  • biegun płata czołowego


Prozodia - melodia, intonacja języka (akcent, rytm, emocje) elementy pozawerbalne ubarwiające mowę. W tym elemencie mowy rolę odgrywa też półkula niedominująca.







Mowa jest procesem bardzo skomplikowanym, dorośli i starsze dzieci myślą słowami, przy czym nie ma sprzężenia bezpośredniego mowy z myśleniem, tzn. człowiek nie musi powiedzieć tego co myśli. Obecnie istnieją metody obrazowego przedstawiania aktywności ośrodków mowy.



Myślenie

Układy kontrolno-modulujące:

  • jądra podkorowe

  • wzgórze

  • układ limbiczny

  • móżdżek


Mowa wewnętrzna


Pole skroniowe Okolica przedruchowa

Wernickego

Pole ruchowe (4B)

Synchronizacja oddechu



Jądra pura mózgu (wspólna droga końcowa n.V - żuchwa, VII - mimika,

IX, X, XI, XII)


Mięśnie fonacyjne i artykulacyjne


Mowa zewnętrzna


Mowa wewnętrzna, dialog wewnętrzny jest to mowa mało sformalizowana, bez reguł gramatycznych i fonetycznych, wystarcza jedno słowo i jest to cała, wyrazista, zrozumiała dla autora myśl. Przykładem mowy wewnętrznej dzieci w wieku przedszkolnym, myśląc, często mówią do siebie urywanymi słowami, u starszych patologia. Przekazując tę myśl komuś innemu trzeba myśl poddać pewnym sformalizowanym regułom: leksykalnym, semantycznym (znaczenie słów) i syntaktycznym (reguły gramatyczne) - są to cechy mowy zewnętrznej. Mowa zewnętrzna kontrolowana przez pole skroniowe, co warunkuje jej zrozumiałość. Język ojczysty ma pierwszeństwo w korze, nakładanie następnych języków wymaga zmuszenia kolejnych neuronów do pracy. Jeszcze inaczej wygląda pisanie przelewanie, myśli na papier, pozbawione gestykulacji, intonacji, tutaj myślenie przeplata się